Goldenhar syndrome: surgical management protocol in a reference center

Cir Cir. 2019;87(5):516-527. doi: 10.24875/CIRU.19000654.

Abstract
in English, Spanish

Objective: To present our experience treating 42 patients with Goldenhar syndrome.

Method: A descriptive, observational, retrospective study was carried out using the medical and photographic record of all patients diagnosed with Goldenhar syndrome treated by the craniofacial surgery unit of the plastic and reconstructive surgery department of the Dr. Manuel Gea González hospital between 2010 and 2018.

Results: A total of 42 patients were obtained,54% male of which all underwent at least one procedure. The majority of patients were of the first decade of age (57%). Surgical procedures could be divided mainly into 14 auricular (20%), 17 mandibular (24%), 2 Lefort (4%), 10 volume (14%), 9 macrostoma (13%) and 16 other (21%). A total of 71 procedures were performed.

Conclusion: Goldenhar syndrome is a rare entity that affects various structures, which is why an early diagnosis and multidisciplinary management headed by a team of plastic surgeons is necessary.

Objetivo: Presentar nuestra experiencia en el diagnóstico y el tratamiento de 42 pacientes con síndrome de Goldenhar.

Método: Se realizó un estudio descriptivo, observacional y retrospectivo usando el registro médico y fotográfico de todos los pacientes diagnosticados con síndrome de Goldenhar tratados por la unidad de cirugía craneofacial del departamento de cirugía plástica y reconstructiva del hospital Dr. Manuel Gea González entre 2010 y 2018.

Resultados: Se obtuvieron 42 pacientes, el 54% varones, con predominio de menores de 10 años (57%), de los cuales todos se sometieron al menos a un procedimiento. Los procedimientos quirúrgicos se dividieron en: 14 auriculares (20%), 17 mandibulares (24%), 2 Lefort (4%), 10 volumen (14%), 9 macrostoma (13%) y 16 otros (21%). En total se realizaron 71 procedimientos.

Conclusión: El síndrome de Goldenhar es una enfermedad poco frecuente que afecta diversas estructuras y se presenta predominantemente en varones. Es necesario un diagnóstico precoz y un manejo individualizado llevado a cabo por un equipo multidisciplinario encabezado por cirujanos plásticos.

Keywords: Cirugía plástica; Goldenhar syndrome; Hemifacial microsomia; Microsomía hemifacial; Plastic surgery; Síndrome de Goldenhar.

Publication types

  • Observational Study

MeSH terms

  • Abnormalities, Multiple / surgery
  • Adolescent
  • Adult
  • Child
  • Child, Preschool
  • Early Diagnosis
  • Female
  • Goldenhar Syndrome / diagnosis
  • Goldenhar Syndrome / epidemiology
  • Goldenhar Syndrome / surgery*
  • Humans
  • Incidence
  • Infant
  • Male
  • Plastic Surgery Procedures / methods*
  • Referral and Consultation
  • Retrospective Studies
  • Treatment Outcome
  • Young Adult